Kenali Pentalogy of Cantrell, Kelainan Jantung Bayi yang Berdetak di Luar Rangka Dada

Pernahkah Knda membayangkan jikalau jantung Knda
berdetak dalam luar dada? Tentu akan terdengar seram. Pasalnya, Knda saja bisa
mencicipi detak jantung waktu Knda menekan bagian dada. Nah, timbul satu
kelainan yg membangun jantung berdetak dalam luar tubuh menjadi akibatnya bisa
terlihat beserta kentara bagaimana detak jantung yg sebenarnya. Kelainan ini
dianggap beserta Pentalogy of Cantrell. Lantas, bagaimana bisa
terjadi?

Kenali pentalogy of Cantrell, waktu jantung berdetak
dalam luar rangka dada

Pentalogy of Cantrell adalah penyakit yg
sangat langka & kompleks. Dalam syarat normal, jantung terletak dalam
pergirongga dada yg dilindungi sang tulang rusuk. Namun, kelainan ini membuahkan
jantung penderita berada mutlak dalam bawah kulit, baik jantung secara holistik
atau hanya sebagian yg berada dalam luar rangka dada.

Istilah penta dari
bahasa Yunani yg berarti lima mengindikasikan kelainan ini meliputi lima
kombinasi stigma lahir, yaitu bisa melibatkan tulang dada (sternum), diafragma,
selaput tipis yg melapisi jantung (perikardium), dinding perut, & jantung
itu sendiri. Namun, kebanyakan bayi beserta kelainan ini nir selalu memiliki
kelima stigma tadi, dianggap beserta pentalogy of Cantrell nir
lengkap.

Menurut National Organization of Rare Disorders (NORD), penyakit
ini hanya dialami sang kurang lebih lima bayi per satu juta kelahiran hayati.
Sayangnya, bayi yg lahir beserta syarat ini tidak sporadis nir bertahan usang.
Sebuah studi tahun 2008 menemukan bahwa dari 58 bayi beserta pentalogy of
Cantrell, 64 % atau 34 bayi mati beberapa hari selesainya kelahiran. Dalam
kebanyakan perkara, kondisinya fatal tanpa operasi yg bisa memperbaiki stigma
lahir tadi.

Tanda & menerangkan-menerangkan pentalogy of
Cantrell

Gejala khusus & taraf keparahan pentalogy of
Cantrell bisa bervariasi dalam tiap penderita. Beberapa bayi mungkin memiliki
stigma ringan beserta jenis kelainan yg nir lengkap. Namun, menerangkan &
bentuk paling parah dari kelainan ini adalah waktu bayi mengalami ectopia cordis
& omphalocele.

Ectopia cordis adalah syarat parah dimana holistik
atau sebagian jantung berada dalam luar rongga dada. Sementara omphalocele
adalah kelainan dinding perut yg membuahkan bagian usus bayi & organ perut
lainnya menonjol melalui pusar. Padahal, usus & organ dalam perut yg normal
seharusnya ditutupi sang selaput tipis perut (peritoneum).

Selain
mengalami kelainan jantung berdetak dalam luar rangka dada, penderita pentalogy
of Cantrell jua berpotensi mengalami beberapa kelainan lainnya, mirip
keterbelakangan fungsi paru-paru, kesulitan bernapas, emboli, & gangguan
fungsi jantung. Selain itu, bayi beserta pentalogy of Cantrell berisiko berbagi
infeksi internal yg lebih luas dalam rongga perut.

Penyebab
pentalogy of Cantrell

Penyebab kelainan jantung berdetak dalam
luar tubuh ini belum diketahui secara niscaya. Namun, suatu teori menunjukkan
bahwa kelainan ini bisa terjadi alasannya adalah adanya perkara dalam
perkembangan jaringan embrio dalam awal kehamilan, yaitu kurang lebih 14 hingga
18 hari selesainya pembuahan. Sementara itu, beberapa peneliti melaporkan bahwa
kelainan genetik ikut berperan dalam perkembangan kelainan ini, meskipun masih
dibutuhkan penelitian lebih lanjut.

Bagaimana cara mendiagnosis
pentalogy of Cantrell?

Diagnosis pentalogy of Cantrell bisa
diketahui semenjak trimester pertama melalui investigasi USG. Diagnosis
intrauterine pentalogi ini nir mungkin dilakukan sebelum minggu ke-12 kehamilan,
alasannya adalah herniasi usus dari perut adalah insiden yg normal terjadi dalam
perkembangan janin. Sementara itu, kelainan dinding perut janin yg awam terjadi
selesainya minggu ke 12 adalah omphalocele, pentalogy of Cantrell, &
gastroschisis.

Pemeriksaan ekokardiografi umumnya jua dilakukan buat
mengevaluasi syarat jantung janin beserta dengan gelombang bunyi yg memproduksi
gambar jantung. Selain itu, dibutuhkan jua penggunaan MRI (magnetic resonance
imaging) buat menilai taraf kelainan eksklusif dalam dinding perut &
kerusakan perikardial.

Apakah kelainan ini bisa
diobati?

Pengobatan pentalogy of Cantrell dilakukan tergantung
dalam menerangkan-menerangkan khusus yg terlihat dalam masing-masing penderita,
termasuk berukuran & jenis kelainan dalam dinding perut, anomali jantung,
& tipe ectopia eksklusif. Pengobatan yg awam dilakukan adalah hegemoni bedah
dalam jantung, diafragma, & kelainan lainnya yg masih timbul dalam tubuh
penderita.

Prosedur pembedahan yg perlu dilakukan segera selesainya lahir
adalah pemugaran omphalocele. Pada perkara yg parah, beberapa dokter
menganjurkan operasi awal segera selesainya kelahiran buat memisahkan rongga
peritoneal (rongga perut) & perikardial (rongga jantung). Setelah itu, baru
diupayakan pembedahan termin ke 2 buat mengembalikan posisi jantung ke rongga
dada.

Semoga bermanfaat.

loading...

Penulis: upiknugroho8117